مقدمه: سندرم مایر-راکی تانسکی (MRKH) نوعی آژنزی در سیستم مولرین است. MRKH دومین علت شایع آمنوره اولیه پس از دیس ژنزی گنادی می باشد. رحم وجود ندارد یا به شکل ابتدایی وجود دارد. فقط دو سوم واژن تشکیل شده است. تخمدانها وجود دارند و کاریوتایپ زنانه و طبیعی است. خصوصیات جنسی ثانویه ظاهر می شود ولی زن دچار آمنوره اولیه است. مواد و روش ها: این مطالعه یک گزارش موردی است. بیمار خانم 17 ساله متاهلی است که شکم درد و کمر درد مداوم ماهیانه داشت. او هرگز سیکل های ماهیانه قبلی نداشته است. رحم دوشاخ داشت و تشخیص سندرم مایر راکی تانسکی برایشان گذاشته شد. او به دلیل نازایی از طرف خانواده همسر دچار ترومای روحی روانی شده بود و در معرض طلاق از همسر قرار داشت. یافته ها: مشخصات دموگرافیک و باروری شامل: 17 ساله متاهل، شاخص توده بدنی 4/21، سن در زمان ازدواج14 سال، وجود مشخصات جنسی ثانویه، آمنوره اولیه، طول واژن سه سانتی متر بود. تست آنتی مولرین هورمون: 1/6، هورمون محرک تیرویید: 57/1، هورمون لوتیین: 6، پرولاکتین: 4/253، 17 هیدروکسی پروژستروژن: 0/1، هورمون محرک فولیکول: 3/5گزارش شدند. نتیجه گیری: در ایران مطالعات اندکی در مورد شیوع، علل و انواع سندرم راکی تانسکی وجود دارد. این سندرم کیفیت زندگی دختران نوجوان و جوان را به شدت تقلیل می دهد. هزینه بالای درمان جراحی و نازایی بار زیادی را به دوش خانواده ها می گذارد. به علاوه باعث ترومای روحی روانی به خصوص در فرد بیمار می گردد. بنابراین این افراد نیاز به حمایت جامع و همه جانبه دارند.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.

زمینه ها و اهداف: سندروم راکی تانسکی یک بیماری نادر ژنتیکی است که می تواند یکی از دلایل آمنوره اولیه در دختران جوان باشد. این بیماران معمولاً به دلیل آمنوره اولیه با وجود ظاهر طبیعی دستگاه تناسلی و صفات ثانویه جنسی طبیعی مراجعه می کنند. اگرچه این بیماران علایم همراه دیگری ندارند، ولی در درصد اندکی جزایر عملکردی آندومتر مشاهده می شود. این گزارش به بررسی یک خانم جوان 19ساله مبتلا به سندروم راکی تانسکی همراه با آندومتریوز شدید پرداخت. بیمار و روش ها: بیمار خانمی 19ساله بود که به علت آمنوره اولیه و دردهای سیکلیک شدید به بیمارستان مراجعه کرده و طی بررسی های اولیه رحم بزرگ تر از حد طبیعی همراه آژنزی واژن و سرویکس همراه با بزرگ شدن رحم اولیه و آندومتریوز شدید به علت سندروم راکی تانسکی تشخیص داده شد. بنابراین بیمار تحت هیسترکتومی قرار گرفت و کاندید واژینوپلاستی شد. نتیجه گیری: وجود آندومتر فانکشنال در بیماران مبتلا به سندروم راکی تانسکی حدوداً 10-7% است، ولی در صورت وجود آمنوره اولیه و علایمی از دردهای سیکلیک در بیمار، ابتلا به سندروم راکی تانسکی باید مد نظر قرار گیرد و برای پیشگیری از ایجاد آندومتریوز ثانویه ناشی از آن اقدام زودهنگام برای قطع سیکل های عادت ماهانه یا خروج رحم حاوی آندومتر یا ایجاد آناستوموز بین رحم فانکشنال و واژن در صورت امکان، تکنیکی منطقی به نظر می رسد.

زمینه و هدف: آپلازی رحم و فقدان دو سوم فوقانی واژن (سندرم مایرـ راکی تانسکی) به دلیل عدم توانایی انجام مقاربت، موجب اضطراب و مشکلات روانی می شود و واژینوپلاستی (بازسازی واژن)، باعث توانایی مقاربت و بهبود کیفیت زندگی می گردد. این مطالعه به منظور بررسی و مقایسه عملکرد جنسی بیماران فاقد واژن به دلیل سندروم مایرـ راکی تانسکی که تحت عمل واژینوپلاستی بدون گرافت قرار گرفته اند، با زنان گروه کنترل سالم، انجام شد.روش بررسی: در این مطالعه توصیفی تحلیلی که در سال 1387-1383 در درمانگاه بیماری های زنان بیمارستان امام خمینی انجام شد، 19 مورد زنانی که سابقه انجام واژینوپلاستی به روش گذاشتن مولد بدون گرافت داشتند با زنان سالم بدون سابقه اختلالات و آنومالی دستگاه تناسلی از نظر عملکرد جنسی مقایسه شدند. جهت بررسی اختلالات جنسی این افراد با استفاده از پرسشنامه عملکرد جنسی خانمها اختلالات جنسی افراد بررسی و در دو گروه مقایسه گردید. اطلاعات با نرم افزار SPSS v.15 آنالیز شد و در آنالیز توصیفی از میانگین، انحراف از معیار و درصد فراوانی و در آنالیز تحلیلی از تست های Chi square، T-test،Mann-Whitney  استفاده گردید و سطح معنی داری کمتر از 0.05 در نظر گرفته شد.نتایج: میانگین سنی بیماران 6.11±29.57 سال بود. در مقایسه میل جنسی، در افراد با سابقه واژینوپلاستی میانگین نمره کسب شده، 2.5±22.84 بود و در گروه شاهد، 2.94±24.63 که میل جنسی در گروه شاهد بیشتر بود (p=0.033). میانگین نمره برانگیختگی زنانی که سابقه واژینوپلاستی داشتند، 2.47±13.89 و گروه شاهد 3.41±15.27 بود که با وجود بیشتر بودن نمره در گروه شاهد این تفاوت معنی دار نبود. همچنین در مقایسه لوبریکاسیون، ارگاسم، رضایت جنسی و درد تفاوتی میان دو گروه مشاهده نشد.نتیجه گیری: به نظر می رسد روش واژینو پلاستی بدون گرافت، یک روش نسبتا کم عارضه تر و قابل قبول در مقایسه با روش های واژینوپلاستی با گرافت می باشد.

زمینه و هدف: سندرم راکی تانسکی، به عدم رشد کافی  یا فقدان مادرزادی رحم و واژن نوزاد دختر اطلاق می شود. از مشخصات این سندرم، فنوتیپ کاملا زنانه با کاریو تایپ ××46 می باشد. این آنامولی ممکن است با سایر آنومالی های مادرزادی مثل اسکلتی و اورولوژیک همراه باشد. روش های مختلف طبی و جراحی در درمان و اصلاح آژنزی واژن موجود است که شایع ترین روش آنها جراحی به روش درمان MC-Indoe است. در این روش از گرافت های مختلف مثل پوست، روده و آمنیون استفاده می شود.روش بررسی: این مطالعه از نوع کوهورت تاریخی است که در دو گروه از بیماران که به دلیل آژنزی واژن تحت عمل جراحی واژینوپلاستی (با یا بدون گرافت آمنیونی) بر اساس استانداردهای جراحی آن زمان قرار گرفته بودند، صورت گرفت. اطلاعات از پرونده بیماران، تماس تلفنی و در صورت امکان معاینه فیزیکی بدست آمد. پرسشنامه بیماران بیشتر روی پیامد طولانی مدت رضایت جنسی بیماران و همسرانشان تاکید داشت.یافته ها: 35 بیمار از 55 بیمار به پرسشنامه جواب دادند، میانگین سنی بیماران  28.4سال (17 تا 48 سال) و میانگین زمان بررسی پس از عمل 7 سال ( 2تا 12 سال) بود. در 15 بیمار (42.8%)، واژینوپلاستی با آمنیون و در مابقی (20بیمار= 57.2%) بدون گرافت انجام شده بود. هیچ ارتباطی بین نوع عمل و پیامد طولانی مدت و رضایت مندی جنسی دیده نشد (0.75 و0.34=P).نتیجه گیری: از آنجایی که رضایت جنسی و پیامد طولانی مدت بین دو عمل واژینوپلاستی با روش Mc-INDOE پیدا نشد (تفاوت معنی دار نبود) و شیوه بدون گرافت آمنیون ساده تر با طول زمان کمتر عمل همراه بود، همچنین خطر انتقال بیماری ویروسی به ویژه HIV را نداشت، پیشنهاد ما این است که واژینوپلاستی بدون گرافت، جایگزین واژینوپلاستی با گرافت آمنیون گردد.

مقدمه: آمنوره اولیه، یکی از مهم ترین و نگران کننده ترین شکایت های طبی زنان در سنین باروری است. این پژوهش به منظور بررسی علل آمنوره اولیه بر اساس یافته های بالینی، سونوگرافی و آزمایشگاهی انجام شد. مواد و روش ها: این مطالعه Case Series، در مرکز آموزشی- درمانی آیت اله طالقانی طی سال های 85-1384 انجام شد. اطلاعات بیماران مراجعه کننده یا ارجاع شده به علت آمنوره اولیه به درمانگاه زنان یا غدد در ده سال اخیر جمع آوری شد. یافته ها: 53 بیمار بررسی شدند. متوسط سن بیماران مورد مطالعه 26.82±7.24 بود. شایع ترین علت آمنوره اولیه بر اساس یافته های بالینی، آزمایشگاهی و سونوگرافی اختلال تکاملی مولرین (19 مورد) بود. سایر علل شامل هیپوگونادوتروپیک هیپوگونادیسم (12 مورد)، پرکاری مادرزادی آدرنال (8 مورد) و دیس ژنزی گناد (5 مورد) بود. نتیجه گیری: پیشنهاد می شود با توجه به محدود بودن موارد آمنوره اولیه و به منظور ساماندهی مراحل تشخیص و دخالت درمانی، امکان ثبت موارد آمنوره اولیه در مراکز تحقیقاتی فراهم شود.

مقدمه: ناهنجاری های مولرین انسدادی نظیر سپتوم عرضی و آژنزی واژن معمولاً با آمنوره اولیه و درد لگن تظاهر می کنند. مطالعه حاضر با هدف بررسی نتایج جراحی بازسازی واژن (واژینوپلاستی) در بیماران مبتلا به آژنزی واژن (سندرم راکی تانسکی) و سپتوم عرضی واژن انجام شد. روش کار: این مطالعه کوهورت بر روی تمامی بیماران مبتلا به آژنزی واژن و سپتوم عرضی واژن که بین سال های 98-1393 در بخش اختلالات کف لگن بیمارستان امام خمینی تهران تحت واژینوپلاستی قرار گرفته بودند، انجام شد. مشخصات پایه، علائم بالینی بدو مراجعه، نوع ناهنجاری مولرین، نوع جراحی، عوارض حین جراحی، انسداد مجدد واژن و دستیابی به بارداری از اطلاعات موجود در پرونده بیماران و نیز از طریق پیگیری تلفنی یا معاینه بالینی بعد از جراحی جمع آوری شد. برای توصیف داده ها از شاخص های توصیفی پراکندگی و مرکزی استفاده شد. توزیع فراوانی در غالب جداول مناسب ارائه شد. یافته ها: 33 بیمار سپتوم عرضی واژن و 35 مورد آژنزی واژن و رحم (سندرم راکی تانسکی) داشتند. از نظر علائم اولیه حین مراجعه، شایع ترین علامت آمنوره، درد لگنی و عدم امکان نزدیکی یا دیس پارونی بود. در 11 مورد (33/33%) انسداد مجدد واژن بعد از اصلاح سپتوم عرضی واژن رخ داد که همگی در 3 ماه اول بعد از عمل و ناشی از عدم مصرف صحیح مولد واژینال بود. در 2 مورد (6%) لاپاراتومی به علت درد شدید شکمی بعد از جراحی اولیه انجام شد که تشخیص آندومتریوز لگنی بود. در گروه آژنزی واژن، 5 مورد (28/14%) انسداد مجدد واژن بعد از عمل رخ داد. نتیجه گیری: شایع ترین عارضه بعد از جراحی، بروز انسداد مجدد واژن بود، لذا آموزش به بیمار و تأکید بر استفاده منظم از مولد واژینال جهت پیشگیری از بروز این عارضه اهمیت زیادی دارد.

مقدمه: سندرم مایر-راکیتانسکی-کاستر-هاوسر یک اختلال نادر در زنان است که با آژنزی واژن همراه با هایپوپلازی یا فقدان رحم شناسایی می شود. معرفی بیمار: در این مطالعه، دو مورد بیمار زن (17 و 19 ساله) مبتلا به سندرم مایر-راکیتانسکی-کاستر-هاوسر (اولی نوع 2 و دومی نوع 1) گزارش می شود. هر دو بیمار با شکایت آمنوره و نداشتن دهانه واژن مراجعه کردند. در یک مورد همچنین شکایت از درد زیر شکم نیز وجود داشت. در بررسی های انجام شده با MRI و سونوگرافی، در مورد اول، آژنزی واژن همراه با هایپوپلازی رحم و در مورد دوم، آژنزی واژن و رحم مشاهده گردید. هر دو بیمار تحت درمان موفق ایجاد واژن جدید (neovagina) از سیگمویید قرار گرفتند. نتیجه گیری: واژینوپلاستی روده ای سیگمویید می تواند گزینه ای مناسب برای جایگزینی واژن در بیماران فاقد واژن باشد.

بها ولد، زندگی و عرفان او، تالیف فریتس مایر (10 ژوئیه 1912-10 ژوئیه 1998)، محقق برجسته آلمانی، اثری است در شرح زندگی و اندیشه ها و آرا پدر مولانا جلال الدین محمد مولوی. تالیف چنین اثری در آیینه تصور نگارنده آن نبود. مایر نخست می خواست کتابی با عنوان و محتوایی دیگر بنویسد و تنها در یک فصل آن کتاب به زندگی و عرفان بها ولد بپردازد. اما، ضمن بررسی منابع به ویژه معارف بها ولد - که در سالهای 1333 و 1338 با تصحیحات و حواشی زنده یاد استاد بدیع الزمان فروزانفر در دو جلد به چاپ رسیده و در 1352 تجدید چاپ شده - به این نتیجه رسید که جهان عرفان بها ولد با عالم دیگر عارفان تفاوت بسیار دارد و می شاید که با تفصیل بیشتری بررسی شود. پس دریافت های خود را از سخنان او و نیز از مطالبی که سپهسالار و افلاکی در باره او آورده اند نخست در یک مقاله بلند مدون ساخت، سپس به صورت کتابی در بیست و هفت فصل درآورد. مولف در توجیه این تفصیل می آورد که نمی توانسته است به نقل استنباطهای خود از سخنان بها ولد اکتفا کند و برای مستند ساختن آنها، به معارف ارجاع دهد و امیدوار باشد که خوانندگان کنجکاو آلمانی زبان خود به این کتاب مراجعه کنند. از این رو، لازم شمرده است پاره های بلندی از آن را به آلمانی برگرداند و در کار تحقیقی خود درج کند...  

مشخصات بیماران: واژینوپلاستی لاپاراسکوپیک با تکنیک Modified Vecchietti روشی نوین در درمان آژنزی واژن است. در این روش از ترکیب دیلاتاسیون و جراحی بدون گرافت استفاده می شود. این تکنیک در سال 1992 میلادی برای اولین بار در جهان ابداع شده است و در سال 1388 شمسی برای اولین بار در ایران در بیمارستان فوق تخصصی صارم مورد استفاده قرار گرفته است. تعداد 9 بیمار مبتلا به آژنزی واژن پس از بررسی های اولیه و تشخیص قطعی سندروم مایر-راکی تانسکی و کاستر- هاوسر، در فاصله بین سال های 1388 تا 1393 شمسی تحت جراحی واژینوپلاستی به روش Modified Vecchietti قرار گرفتند و نتایج جراحی آنها به همراه پیامدهای بعدی از جمله رضایت مندی جنسی مورد پیگیری و مطالعه قرار گرفت. تنها 2 نفر از 9 مورد مشخصاً از طول واژن خود به دلیل عدم داشتن ارتباط جنسی طبیعی، مستقیماً شکایت داشتند. میانگین نرمال عمل این افراد در حدود 2ساعت و 8دقیقه بود و میانگین طول واژن آنها حدود 5/6سانتی متر بود که براساس آخرین پیگیری های بیماران، حداقل افزایش طول واژن در این افراد 3سانتی متر و بیشترین افزایش طول به دست آمده، در حد 10سانتی متر بود. میانگین زمان بستری در بیمارستان 3/7 روز بود. نتیجه گیری: در مجموع تکنیک فوق در مقایسه با سایر روش های واژینوپلاستی، کم عارضه تر و در عین حال موثرتر است و به دلیل عدم استفاده از پیوند، عوارض پیوند در این بیماران دیده نمی شود.